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¿ QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND?

La enfermedad de von Willebrand (Von Willebrand Disease – VWD) es el tipo más común de trastorno hemorrágico. Las personas con VWD tienen un problema con una proteína en la sangre llamada factor de von Willebrand (FVW) que ayuda a controlar el sangrado. Cuando se lesiona un vaso sanguíneo y se produce una hemorragia, el FVW ayuda a las células de la sangre, llamadas plaquetas, a unirse y formar un coágulo para detener la hemorragia. Las personas con VWD no tienen suficiente FVW, o no funciona como debería. La sangre tarda más en coagularse y en detenerse el sangrado.

Por lo general, la VWD es menos grave que otros trastornos hemorrágicos. Es posible que muchas personas con VWD no sepan que tienen el trastorno porque sus síntomas de sangrado son muy leves. Para la mayoría de las personas con VWD, el trastorno causa poca o ninguna interrupción en sus vidas, excepto cuando hay una lesión grave o la necesidad de cirugía. Sin embargo, con todas las formas de VWD, puede haber problemas de sangrado.

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¿QUÉ ES LA ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND?

Se estima que hasta el 1% de la población mundial sufre de VWD, pero debido a que muchas personas solo tienen síntomas muy leves, solo un pequeño número sabe que la tiene. Las investigaciones han demostrado que hasta 9 de cada 10 personas con VWD no han sido diagnosticadas.

Tipos de Enfermedad de von Willebrand

Hay tres tipos principales de VWD. Dentro de cada tipo, el trastorno puede ser leve, moderado o grave. Los síntomas de sangrado pueden ser bastante variables dentro de cada tipo dependiendo en parte de la actividad del FVW. Es importante saber qué tipo de VWD tiene una persona, porque el tratamiento es diferente para cada tipo.

La VWD tipo 1

es la forma más común. Las personas con VWD tipo 1 tienen niveles de FVW más bajos de lo normal. Los síntomas suelen ser muy leves. Aun así, es posible que alguien con VWD tipo 1 tenga un sangrado grave.

La VWD tipo 2

Implica un defecto en la estructura del FVW. La proteína FVW no funciona correctamente, lo que provoca una actividad del FVW inferior a la normal. Hay diferentes defectos de VWD tipo 2. Los síntomas suelen ser moderados.

La VWD tipo 3

suele ser la forma más grave. Las personas con VWD tipo 3 tienen muy poco o ningún FVW. Los síntomas son más severos. Las personas con VWD tipo 3 pueden tener sangrado en los músculos y las articulaciones, a veces sin lesionarse.

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